川村光毅
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これまで述べてきた解剖学的知識の臨床医学との関連を念頭におきながら"序論的"に記述することにする。ヒトおよび動物を用いての生理学的、生化学的、病理学的研究の上に立って小脳疾患の症候学に進んだ所でヒトの小脳の正常機能と病的過程の理解にいたる階段が"本論"であろう。この教科書の目次はそのような意図を蔵して順序立てて並べられているようである。
ここであらためて小脳の機能を考えてみよう。大脳が種々の感覚入力系の分析と統合をその出発点とするのに対比して、小脳は単に協同運動を複合的反射機構を通じて常同的にコントロールするのみならず、他の感覚系の脳幹レベルで成立する運動反射機構に密接に関連した機能分野の活動のコントロールにも大いに関係が深いように思われる。近年明らかにされた複雑かつ広範にわたるその線維連合の状況から判断されるように、小脳は中枢神経系の広範囲の部分に影響を及ぼし得ると考えられる。
小脳疾患時にみられる症状としては、筋緊張の調節の傷害、筋肉群間の協調の障害、身体の姿勢および平衡の保持の障害などにまとめられよう、全体的に調和のとれた習熟を要する複雑な運動が円滑にして無意識的に行なわれるためには、まず第一に、運動系の活動が正常に統合され、一連の筋緊張の緩徐的変化と筋の収縮と弛緩を起こさせる神経機序がスムーズに働くことが必要な条件である。しかし、これを十分ならしめるためには、これら小脳遠心路が関与する小脳の活動の他に、小脳求心路が関与する種々の感覚受容器――とくに伸展受容器（筋紡錘とゴルジ腱器官）――からのインパルスが正しく入力されていなければならない。これらの入力系を種々の出力系に変換する小脳は、いわば「各種の感覚性入力を素材として、学習を基礎にして自動的に計算された巧妙な運動を時間的・空間的に正しくしかも迅速に遂行させるために必要な情報および統合の司令部」で、工学的概念を借用していえば種々の制御作用（多変数制御、予測制御、学習制御）50）を行う器官（機関）である。
これまで述べてきたように、実験神経解剖学の分野の研究に限っても、小脳に関して詳細な研究がなされてきた。そして小脳の種々の部位が異なる結合関係（求心性も遠心性も含めて）を有していることが明らかになるにつれて、小脳の一定の部位に選択的に傷害を与えてその脱落症状を観察するといういわゆる剔徐ないし破壊実験法を用いた小脳機能の解釈が30年代後半からなされてきた（古典的文献としてDow and Moruzzi34）をみよ）。最近は、主として電気生理学的手法を用いた解析が行われている。
先にみたように、小脳皮質の要素的構造はどの領域をとっても均一である。したがって、小脳皮質のどの領野も基本的な動作機構の様式は同じであろうと思われる。とすれば、ある特定領域の機能はその部位への求心線維を介しての入力（感覚情報）とそこからの出力（運動の司令またはメッセージ）の標的が異なることによる表現形態の差を反映しているとみなしうる。この点からみると、小脳皮質領域間に機能的に差違があって当然である。その入力としては、単に骨格筋の活動に関連する体性運動感覚性（または深部感覚性）のみならず、自律性のもの、視覚性のもの、また聴覚性のものなどおそらくすべての感覚様態に関与するものが含まれる。これらの入力は小脳脚から登上線維と苔状線維という、いわゆる二重のシステムにわかれて小脳内に入り、小脳皮質の定まった領域に終わるが、動物における破壊実験においても、臨床においても、いわゆる機能的にみて要素的な損傷をうけることは実際上はまずみられない。したがって、小脳の慣用的領域区分の障害を手始めとして若干の考案を以下に試みてみたい。
前庭神経核および神経節からの入力は、下小脳脚から入り、"前庭小脳"に終わるが、この系が傷害されると体全体の平衡を自動的に調整する機能が冒され、体の平衡の障害（とくに起立時に）や歩行障害が現れる。しかし協調運動の障害や振戦や筋緊張の低下は認められない。
脊髄からの深部感覚性の刺激は大部分が下小脳脚（背側脊髄小脳路、Flechsig）内を通り、ごく一部が上小脳脚の表面（腹側脊髄小脳路、Gowers）を通る。なお後索核由来の線維によって小脳に伝えられる深部知覚（関節の位置覚など）もあるが、これは脊髄小脳路によって伝えられるものと異なり意識にのぼり、認知することができるものであるとされ、臨床神経学上一般には区別されている。以上の脊髄小脳路を経由するインパルスを受ける領域を"脊髄小脳"と定めるとすれば、小脳の虫部と中間部にあたる。とくに前葉で広い領域を占める。機能的には姿勢の保持ないし調節に関与する。古典的小脳皮質の縦帯構造を基にしてChambersとSprague21,22）はネコの小脳皮質の破壊実験を行い症状を分析した。彼らが示した結論によれば、虫部は姿勢、筋緊張、動作、平衡などの調節に関与し、中間部は姿勢の踏立ち反射および跳上反射、筋緊張の調節とか同側肢の個別的運動に関与し、半球部は主として同側肢の随意運動に関与する。これに関連して、背側脊髄小脳路と副楔状束核小脳路の主たる終止域が小脳皮質中間部であることは注目を要する。本領域の障害では、四肢の協調運動はかなりよく保たれている。臥床時の下肢の協調運動は保たれている反面、起立や歩行が困難となるのは姿勢反射や平衡機序の異常ないし障害のために認められるものである。
中小脳脚は橋核からの苔状線維のみから成る求心性線維群であるが、この部分の純粋な症状を臨床上みることはほとんどない。ところで小脳半球は新小脳とか"橋核小脳"とか呼ばれ、橋核からの投射を多く受ける領域といわれているが、ネコの実験データからみる限り必ずしも正しい表現とはいい難い。系統発生的にみてサル、ヒトと動物が高等になるにつれて、大脳皮質・橋核・新小脳（橋核小脳）という２つのニューロンによって構成される系が著しく発達してくる。30年代から50年代に行われた破壊実験後の症状を文献的に調べてみると、ネコやイヌで小脳半球に傷害を与えてもさしたる変化はみられないが、サルを用いた例では同側性に筋緊張の低下（hypotonia，γ系の機能低下を示す）、動作の拙劣化、四肢の運動失調（協同不能asynergia）などが認められるようになる。上肢では物を把むときに、下肢では歩くときにはっきり現れてくる。そして傷害が歯状核にも及んでいるときには、これらの症状は著明に現われ長く続き、振戦も加わってくる。この振戦は動物が随意運動を行うときはっきり現われてくる。ヒトの小脳半球は運動性小脳、随意性小脳ともいわれるように、随意的な運動（皮質脊髄路系に関係する運動）の調整に大いに関与している。小脳半球部・歯状核・視床運動核・大脳皮質運動関連領野・脳幹および脊髄の運動ニューロンから成る系が著しく発達することによって熟練を要する巧妙かつ迅速な運動が可能となってくる。したがって、ヒトの小脳半球の病変では筋の協同運動は非常に障害され（asynergia）、筋収縮の程度や方向や大きさがうまく釣り合った状態で適切に行われることがない。運動を行う際に関係する一群の諸筋肉間の調整が乱れるということは、個々の筋の緊張の変化がトータルとしても、個々のベクトルとしても動的に正しく把えられず、測定障害（dysmetria）の連続の上に行動が成立するということである。つまり円滑な運動が解体され（decomposition of movement）単に簡単な運動のみが続行される。半球病変では四肢の運動障害が強く平衡障害はごく軽い。
これらのasynergiaとdysmetriaを基調とした小脳性の運動失調は、指指試験、踵膝試験、指鼻試験（とくに眼を閉じて視覚性の補正を不可能にした状態で）を行わせたり、前腕の回内、回外交互反復運動を行わせたりして臨床的に観察される（dysdiadochokinesia，拮抗運動反復不全・交換運動障害）。さらに企図振戦intention tremorがみられるが、これは上小脳脚から中脳にかけての病巣があるときに出現するといわれている。眼振nystagmus（病巣側に眼を向けたときに著しくなる）や失調性の構語障害（断綴的、緩慢、単調、爆発的）なども、少なくともそれぞれ眼筋および構音筋・発語筋の協同運動の障害として把えられてよい。この場合に限らないが、小脳疾患一般においても小脳皮質や小脳核のみならず、小脳と連絡する脳幹の構造物と小脳脚、ひいては間脳や終脳の組織の病変なども存在する場合、その程度が症状をさらに複雑にしている。一言つけ加えておくが、小脳病変の場合しばしば代償作用compensationがみられるので時間的経過の観察はとくに重要である。
以上みてきたように、高等哺乳動物で最大の小脳求心線維群である中小脳脚を構成する苔状線維は、他の小脳脚を経由して小脳に入る苔状線維系と異なり、その大きな部分が大脳皮質からの情報をより直接的に受けたものである。皮質橋核投射は大脳皮質のほとんどすべての領域からおこっており、橋核小脳路の投射域は単に小脳半球のみならず小脳皮質全域に終わっている。なお臨床上、中小脳脚が単独で侵されることは皆無に近いが（ほとんどの場合オリーブ・橋・小脳萎縮症や脳橋底部の軟化を伴っている）、その主たる症状が病巣側の運動性協調障害であることは、たとえ下および上小脳脚の病変が加わっていても、ヒトにおけるその臨床症状は小脳半球症状にきわめてよく一致するといってよい。
半球部と並んで虫部のうち発生的に新しい部分である虫部中央部（虫部葉と虫部隆起）に病変がある時にはどのような症状が現われるであろうか。ネコやサルを用いた生理学的実験からこの領域は遠隔受容刺激teleceptive impulses（視覚刺激と聴覚刺激）が到達する部位であることが明らかにされている82､83）。解剖学的にも視覚および聴覚系の伝達経路が明らかにされている58）。この新皮質に属する虫部中央部の領域は、原始皮質に属する片葉、小節と同様に――互いに異なる機序をもってはいるが――眼球運動に関与しており、とくに動く物体に対してその位置を"脳"の内で計算して定め（orientation）、それに従って反射的に反応するなど、いわゆる視覚性および聴覚性の運動性反射に関係しているように思われる。この障害は臨床上他の症状に隠れて見落されていることが多いのかもしれない。
以上、大雑把ではあるが、前葉、虫部、半球部、片葉小節葉などの障害についてみてきたが、求心性および遠心性の線維結合の相違を反映して症状の様相も多岐にわたり、一見茫洋としているかにみえる。しかし、各小脳領域ごとの障害の際に現われてくる"欠損症状"が基本的に異なっていることははっきりしている。さらに細かく精度を高めた見方をすれば、小脳自体のもつ領域間のより詳細な構造上の差を反映できる分析や解釈も可能となるであろう。しかしそのためには、臨床検査の手技上の問題ばかりでなく病変の純粋性ないし限局性や代償性回復などの時間的・空間的問題も含まれてくるので事は単純ではない。一般的原則が小脳性病変にあるとすれば、①同側性におこる障害、②協同運動の調節機能の障害、③短時間のうちに情報を計測し処理する働きの障害、および④多くの場合、代償作用により時間と共に回復される障害などにまとめられよう。
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In：小脳の神経学（pp.325,
伊藤正男ら編、医学書院、１９８６年）、のうちの川村執筆項目、第2章「小脳の構造」（８－５１頁）、より４．臨床解剖（４３－５１頁）を許可を得て掲載。なお、文献は第２章全体のものを載せてある。